黄俊
- 作品数：18 被引量：93H指数：8
- 供职机构：复旦大学附属华山医院神经内科更多>>
- 发文基金：上海市科学技术委员会资助项目国家自然科学基金卫生部科学研究基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 重症肌无力患者骨骼肌中减少的25000蛋白即为碳酸酐酶Ⅲ的论证被引量：10
- 2005年
- 目的论证重症肌无力(MG)患者骨骼肌中特异性减少的25000蛋白为碳酸酐酶Ⅲ(CAⅢ)分子。方法用双向电泳结合免疫Western blot分析25000蛋白抗体和CAⅢ抗体有免疫反应的蛋白质分子的物化特征,分别用免疫Dot blot与免疫Western blot观察两种抗体对纯化的25000蛋白及骨骼肌蛋白匀浆的竞争结合,用免疫Western blot分析健康人与MG患者骨骼肌CAⅢ的蛋白表达。结果双向电泳结合免疫Western blot显示,25000蛋白抗体和CAⅢ抗体识别的蛋白质具有相同的相对分子质量和等电点;免疫Dot blot与免疫Western blot的竞争结合证实25000蛋白与CAⅢ为同一物质;免疫Western blot表明,用25000蛋白抗体与CAⅢ抗体检测健康人与MG患者骨骼肌25000蛋白表达的结果亦几乎是相同的。结论MG患者骨骼肌特异减少的25000蛋白分子就是CAⅢ,这为进一步深入研究CAⅢ与MG的发病奠定了基础。
- 任惠民涂江龙都爱莲黄俊吕传真
- 关键词：重症肌无力蛋白质类
- 重症肌无力患者骨骼肌肌肉蛋白成分分析被引量：21
- 2000年
- 目的 探讨重症肌无力 (MG)肌肉中与收缩有关的肌球蛋白成分是否减少。方法 用Gubstraub溶液 (myosin提取液 )按常量 (匀浆 )和微量 (浸出 )方式提取 10名正常人及 17例MG患者肌肉的蛋白成分 ,用双盲法分别以常量及微量聚丙烯酰胺凝胶电泳 (SDS PAGE)方法分析肌肉蛋白成分 ,用双向电泳分析有差异的谱带。结果 常量SDS PAGE电泳图谱分析显示 ,相对分子质量约2 5 0 0 0的蛋白谱带密度为 4.14± 1.33,MG患者肌肉为 2 .0 2± 1.0 8,差异有非常显著意义 (P <0 .0 0 1) ;微量分析获得正常肌肉该蛋白谱带的密度为 4.2 6± 2 .5 8,MG患者肌肉为 1.34± 0 .79,差异亦有非常显著意义 (P <0 .0 0 1) ;双向电泳显示 ,有差异的 2 5 0 0 0蛋白略偏碱性 ,并至少由 2个等电点相近的蛋白成分组成。用部分纯化的肌球蛋白鉴定显示 ,2 5 0 0 0蛋白与肌球蛋白轻链无关。结论 MG患者肌肉中 2 5 0 0 0蛋白水平明显低于正常人肌肉 ,提示该蛋白可能与MG发病或发展有关。
- 任惠民周志刚陈向军黄俊吕传真
- 关键词：重症肌无力蛋白质类
- Dysferlin肌病的临床和病理特点分析(附6例报道)被引量：3
- 2007年
- 目的:探讨dysferlin肌病的临床和病理特点。方法:对9例患者的肌肉病理标本进行组织化学和免疫组化染色检查,并对肌肉组织进一步行dysferlin蛋白的Westernblot分析。结果:9例患者中确诊6例为dysferlin肌病,病理表现均为肌源性损害,无边缘空泡,其中2例患者的病理分析有炎细胞浸润。根据临床表现特点,6例患者中有3例为Miyoshi肌病(MM),2例为肢带型肌营养不良2B型(LGMD2B),1例为远端前群肌病(DACM)。结论:Dysferlin肌病在肌电图上为肌源性损害、肌酶显著升高,其临床表现多样,dysferlin免疫组化染色联合Westernblot有着重要诊断意义。
- 奚剑英任惠民卢家红汪寅黄俊朱雯华林洁
- 关键词：MIYOSHI肌病
- Ullrich型先天性肌营养不良三例临床及病理特点被引量：4
- 2008年
- 目的探讨Ullrich型先天性肌营养不良（UCMD）患者的临床和病理特点。方法收集并分析我院收治的3例UCMD、2例Duchenne型肌营养不良（DMD）和1例先天性肌营养不良1A型的临床和病理资料。全部患者均进行肌肉活体组织检查，并对标本行组织化学和免疫组织化学染色，其中2例UCMD和1例DMD患者的标本行免疫荧光染色。结果UCMD患者均以新生儿肌张力低下为首发表现，其临床标志为近端关节挛缩和远端关节弹性过度。组织化学染色提示UCMD患者存在肌纤维发育不良伴结缔组织增生，坏死和变性不及DMD患者显著。抗Ⅵ型胶原抗体免疫组织化学染色显示3例UCMD患者中1例为完全缺失，2例仅为部分缺失。免疫荧光染色能更清晰地显示Ⅵ型胶原的部分性缺失。结论近端关节挛缩和远端关节弹性过度是UCMD的标志性临床特征。抗Ⅵ型胶原抗体的免疫组织化学染色是确诊UCMD的重要方法。
- 朱雯华赵重波卢家红丁正同奚剑英林洁乔凯黄俊朱静静汪寅吕传真
- 关键词：肌营养不良活组织检查免疫组织化学
- 重症肌无力患者骨骼肌中碳酸酐酶Ⅲ蛋白减少的原因被引量：5
- 2007年
- 目的分析重症肌无力患者(MG)骨骼肌中碳酸酐酶Ⅲ(CAⅢ)蛋白和 CAⅢmRNA 的表达,并与健康对照组进行比较,探讨 MG 骨骼肌 CAⅢ蛋白缺乏的原因。方法用 Western blot 分析17例 MG 患者与19名健康人骨骼肌 CAⅢ蛋白的水平,逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)技术分析CAⅢ mRNA 的表达。结果 Western blot 显示,MG 患者骨骼肌 CAⅢ蛋白谱带密度低于健康人骨骼肌;经半定量分析,健康人骨骼肌 CAⅢ蛋白水平的相对值为1.70±0.29,MG 骨骼肌为0.76±0.08,两者差异有统计学意义(P=0.006)。RT-PCR 半定量结果为:健康人骨骼肌 CAⅢ mRNA 表达的相对值为0.29±0.04,MG 骨骼肌为0.15±0.02,两组间差异亦有统计学意义(P=0.005)。分析同一标本 CAⅢ蛋白与 CAⅢ mRNA 表达,约77%的 MG 患者骨骼肌中两者呈一致性减少。结论 MG 骨骼肌 CAⅢ蛋白降低的主要原因是其本身 CAⅢ mRNA 的表达降低所致,骨骼肌 CAⅢ mRNA 的表达降低与 MG 发病的关系还需进一步阐明。
- 涂江龙任惠民吕传真黄俊
- 关键词：重症肌无力
- 重症肌无力患者骨骼肌25000蛋白含量分析被引量：15
- 2002年
- 目的 探讨重症肌无力 (MG)患者骨骼肌 2 5 0 0 0蛋白质的减少是否具有特异性。方法用Guba Straubsolution (myosin提取液 )提取 2 1例正常 (骨折对照者 )肌肉 ,18例MG患者肌肉及 2 0例其他神经肌病患者肌肉的蛋白 ,用SDS 聚丙烯酰胺凝胶电泳方法分析蛋白成分 ,以伴刀豆凝集素 /辣根过氧化物酶 (ConA/HRP)联合反应检测糖蛋白。结果 SDS PAGE电泳图谱显示 ,相对分子质量约2 5 0 0 0的蛋白质谱带浓度在MG肌肉中明显低于正常对照肌肉和其他神经肌病肌肉。正常肌肉该蛋白谱带密度为 3 4± 1 5 ,MG肌肉为 1 6± 0 7,其他神经肌病肌肉为 3 7± 1 5 ;正常与其他神经肌病肌肉中 2 5 0 0 0蛋白质水平几乎没有差异 (P =0 899) ,但两者该蛋白质水平与MG肌肉差异非常明显(P <0 0 0 1)。电泳分析亦表明 2 5 0 0 0蛋白质与乙酰胆碱受体分子无关。糖蛋白检测揭示相对分子质量 2 5 0 0 0蛋白质为糖蛋白。结论 (1)MG肌肉中 2 5 0 0 0蛋白质水平特异性地低于正常肌肉和其他神经肌病肌肉 ,提示该蛋白可能与MG发病或发展有关 ;(2 ) 2 5 0 0 0蛋白质是一种糖蛋白 ,但不是乙酰胆碱受体蛋白。
- 任惠民吕传真周志刚陈向军黄俊
- 关键词：重症肌无力骨骼肌糖蛋白类
- 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作22例神经影像学特点分析被引量：13
- 2007年
- 目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)的神经影像学特点。方法收集2003年10月至2006年7月间入住我院神经内科的22例 MELAS 患者的资料,并对头颅CT、MRI 平扫及增强、MRA、磁共振波谱(MRS)等影像学检查的结果进行分析。结果 22例患者中21例影像学检查结果为阳性,其病灶9例位于单侧,12例位于两侧半球。主要累及枕、顶、颞、额叶,头颅 MRI 表现为 T_1WI 低信号,T_2WI、FLAIR 像高信号。其中16例 MRI 增强中12例病灶被不同程度强化。3例表现较为特殊,1例患者影像学表现为软化灶样改变,1例伴有 Fahr 综合征样改变,1例MRI 增强见强血管反应。MRS 表现为 N-乙酰天冬氨酸峰降低及高乳酸峰。结论虽然 MELAS 神经影像学特点复杂多样,但有其特征性的表现,如病灶多位于皮质及皮质下,新旧病灶反复交替等,因此,可利用 CT、MRI、MRS 等影像学方法辅助该病的诊断。
- 林洁朱雯华汪寅黄俊赵重波奚剑英卢家红
- 关键词：MELAS综合征磁共振成像体层摄影术X线计算机
